Fulminantes Pyoderma gangraenosum: Therapeutische Chancen mit intravenös applizierten Immunglobulinen

TY - JOUR

T1 - Fulminantes Pyoderma gangraenosum: Therapeutische Chancen mit intravenös applizierten Immunglobulinen

AU - Kornek, Thomas

AU - Beikert, Florian

AU - Franzke, Nadine

AU - Radtke, Marc Alexander

AU - Augustin, Matthias

PY - 2014/5

Y1 - 2014/5

N2 - Hintergrund: Ein Pyoderma gangraenosum (PG) ist eine seltene ulzerierende, neutrophile Dermatitis. In bis zu 50% finden sich Assoziationen mit chronisch-entz€undlichen Darmerkrankungen und Lymphomen. Klinisch imponiert eine schmerzhafte Ulzeration mit unterminierten, livide verf€arbten Wundr€andern. Zumeist kann ein PG durch eine systemische Immunsuppression zur Abheilung gebracht werden. Die Auswahl des geeigneten Immunsuppressivums stellt bei den oftmals multimorbiden Patienten eine besondere Herausforderung dar. Methoden: Wir berichten €uber einen 81 j€ahrigen Patienten mit einer seit 4 Monaten abdominal bestehenden, schmerzhaften, 25,5x9,5 cm großen Ulzeration, einhergehend mit unterminierten, livide verf€arbten Wundr€andern. Zuvor wurden in diesem Bereich mehrere Abszeßspaltungen durchgef€uhrt, die zu einer Vergr€oßerung der Ulzeration f€uhrten. Nebendiagnosen sind ein Prostata-Karzinom und ein indolentes Non-Hodgkin Lymphom. Aufgrund der Anamnese, des histologischen Befundes, des klinischen Erscheinungsbildes und der Begleiterkrankungen konnte die Diagnose eines PG gestellt werden. Nach frustranen Therapieversuchen mit systemischen Steroiden, Azathioprin und Kontraindikationen f€ur weitere Immunsuppressiva entschieden wir uns f€ur eine Pulstherapie mit intraven€osen Immunglobulinen. Ergebnisse: Nach der vierten Gabe der Immunglobuline konnte eine 70% Abnahme an Wundgr€oße und eine Reduktion der Schmerzen auf der visuellen Analogskala von 8 auf 2 erreicht und nach der 8. Infusion ein kompletter Wundschluss erzielt werden. Diskussion: In der Behandlung des therapierefrakt€aren Pyoderma gangraenosums stellt die Therapie mit intraven€osen Immunglobulinen und bei Kontraindikationen f€ur andere Immunsuppressiva einen nebenwirkungsarmen Behandlungsansatz dar. Angesichts eines h€aufig komplizierten Krankheitsverlaufs und der oftmals notwendigen differenzierten Therapien sollten Patienten mit einem Pyoderma gangraenosum daher zeitnah dermatologischen Zentren vorgestellt werden.

AB - Hintergrund: Ein Pyoderma gangraenosum (PG) ist eine seltene ulzerierende, neutrophile Dermatitis. In bis zu 50% finden sich Assoziationen mit chronisch-entz€undlichen Darmerkrankungen und Lymphomen. Klinisch imponiert eine schmerzhafte Ulzeration mit unterminierten, livide verf€arbten Wundr€andern. Zumeist kann ein PG durch eine systemische Immunsuppression zur Abheilung gebracht werden. Die Auswahl des geeigneten Immunsuppressivums stellt bei den oftmals multimorbiden Patienten eine besondere Herausforderung dar. Methoden: Wir berichten €uber einen 81 j€ahrigen Patienten mit einer seit 4 Monaten abdominal bestehenden, schmerzhaften, 25,5x9,5 cm großen Ulzeration, einhergehend mit unterminierten, livide verf€arbten Wundr€andern. Zuvor wurden in diesem Bereich mehrere Abszeßspaltungen durchgef€uhrt, die zu einer Vergr€oßerung der Ulzeration f€uhrten. Nebendiagnosen sind ein Prostata-Karzinom und ein indolentes Non-Hodgkin Lymphom. Aufgrund der Anamnese, des histologischen Befundes, des klinischen Erscheinungsbildes und der Begleiterkrankungen konnte die Diagnose eines PG gestellt werden. Nach frustranen Therapieversuchen mit systemischen Steroiden, Azathioprin und Kontraindikationen f€ur weitere Immunsuppressiva entschieden wir uns f€ur eine Pulstherapie mit intraven€osen Immunglobulinen. Ergebnisse: Nach der vierten Gabe der Immunglobuline konnte eine 70% Abnahme an Wundgr€oße und eine Reduktion der Schmerzen auf der visuellen Analogskala von 8 auf 2 erreicht und nach der 8. Infusion ein kompletter Wundschluss erzielt werden. Diskussion: In der Behandlung des therapierefrakt€aren Pyoderma gangraenosums stellt die Therapie mit intraven€osen Immunglobulinen und bei Kontraindikationen f€ur andere Immunsuppressiva einen nebenwirkungsarmen Behandlungsansatz dar. Angesichts eines h€aufig komplizierten Krankheitsverlaufs und der oftmals notwendigen differenzierten Therapien sollten Patienten mit einem Pyoderma gangraenosum daher zeitnah dermatologischen Zentren vorgestellt werden.

M3 - Konferenz-Abstract in Fachzeitschrift

VL - 11

SP - 80

JO - J DTSCH DERMATOL GES

JF - J DTSCH DERMATOL GES

SN - 1610-0379

IS - Supplement 2

M1 - FV01/09

ER -