Update: primär biliäre Cholangitis, primär sklerosierende Cholangitis und IgG4-assoziierte Cholangitis

TY - JOUR

T1 - Update: primär biliäre Cholangitis, primär sklerosierende Cholangitis und IgG4-assoziierte Cholangitis

AU - Weltzsch, Jan Philipp

AU - Sebode, Marcial

AU - Hartl, Johannes

PY - 2023

Y1 - 2023

N2 - Hintergrund: Cholestatische Lebererkrankungen führen unbehandelt zur Leberzirrhose mit lebensbedrohlichen Komplikationen bzw. zur Notwendigkeit einer Transplantation. Primär biliäre Cholangitis (PBC), primär sklerosierende Cholangitis (PSC) und IgG4- assoziierte Cholangitis (IAC) sind als primäre Gallenwegserkrankungen mögliche Auslöser einer chronischen Cholestase. Trotz ihrer unverstandenen Ätiologie hat es zuletzt Verbesserungen und neue Erkenntnisse bzgl. ihrer Therapie und Surveillance gegeben.Ziel der Arbeit: Ziel war die Zusammenfassung der wichtigsten Grundlagen sowierelevanter klinischer/translationaler Studien zu PBC, PSC und IAC.Material und Methoden: Es erfolgte eine Recherche/Zusammenfassung deutscherund europäischer Leitlinien sowie relevanter Forschungsergebnisse, darunter u. a. solche internationaler Forschungsverbände.Ergebnisse: Der klinische Verlauf primärer Gallenwegserkrankungen unterscheidet sich je nach Entität erheblich. Für die PBC zeichnen sich strengere Kriterien für eine erfolgreiche Therapie ab, mit Bezafibrat („off-label“) und Obeticholsäure (OCA) stehen wirksame Zweitlinienmedikamente zur Verfügung. Für die PSC fehlen weiterhin zugelassene Präparate zur signifikanten Beeinflussung des Krankheitsverlaufs, neue Wirkstoffe reduzierten in Phase-II-Studien jedoch die Cholestase. Bei Pruritus weist u. a. Bezafibrat eine gute Wirksamkeit auf. Die IAC als seltene Differenzialdiagnose manifestiert sich meist im späteren Lebensalter und betrifft häufig mehrere Organsysteme. Sie spricht meist gut auf eine immunsuppressive Therapie an.Schlussfolgerung: Voraussetzung für ein erfolgreiches Management primärerGallenwegserkrankungen bleibt die rechtzeitige Diagnose zur Einleitung einerTherapie bzw. von Surveillancemaßnahmen. Insbesondere im Hinblick aufkrankheitsassoziierte Symptome wie Pruritus stehen Betroffenen künftig mehrWirkstoffe zur Verfügung.

AB - Hintergrund: Cholestatische Lebererkrankungen führen unbehandelt zur Leberzirrhose mit lebensbedrohlichen Komplikationen bzw. zur Notwendigkeit einer Transplantation. Primär biliäre Cholangitis (PBC), primär sklerosierende Cholangitis (PSC) und IgG4- assoziierte Cholangitis (IAC) sind als primäre Gallenwegserkrankungen mögliche Auslöser einer chronischen Cholestase. Trotz ihrer unverstandenen Ätiologie hat es zuletzt Verbesserungen und neue Erkenntnisse bzgl. ihrer Therapie und Surveillance gegeben.Ziel der Arbeit: Ziel war die Zusammenfassung der wichtigsten Grundlagen sowierelevanter klinischer/translationaler Studien zu PBC, PSC und IAC.Material und Methoden: Es erfolgte eine Recherche/Zusammenfassung deutscherund europäischer Leitlinien sowie relevanter Forschungsergebnisse, darunter u. a. solche internationaler Forschungsverbände.Ergebnisse: Der klinische Verlauf primärer Gallenwegserkrankungen unterscheidet sich je nach Entität erheblich. Für die PBC zeichnen sich strengere Kriterien für eine erfolgreiche Therapie ab, mit Bezafibrat („off-label“) und Obeticholsäure (OCA) stehen wirksame Zweitlinienmedikamente zur Verfügung. Für die PSC fehlen weiterhin zugelassene Präparate zur signifikanten Beeinflussung des Krankheitsverlaufs, neue Wirkstoffe reduzierten in Phase-II-Studien jedoch die Cholestase. Bei Pruritus weist u. a. Bezafibrat eine gute Wirksamkeit auf. Die IAC als seltene Differenzialdiagnose manifestiert sich meist im späteren Lebensalter und betrifft häufig mehrere Organsysteme. Sie spricht meist gut auf eine immunsuppressive Therapie an.Schlussfolgerung: Voraussetzung für ein erfolgreiches Management primärerGallenwegserkrankungen bleibt die rechtzeitige Diagnose zur Einleitung einerTherapie bzw. von Surveillancemaßnahmen. Insbesondere im Hinblick aufkrankheitsassoziierte Symptome wie Pruritus stehen Betroffenen künftig mehrWirkstoffe zur Verfügung.

U2 - https://doi.org/10.1007/s11377-023-00725-z

DO - https://doi.org/10.1007/s11377-023-00725-z

M3 - SCORING: Zeitschriftenaufsatz

VL - 18

SP - 349

EP - 359

JO - GASTROENTEROLOGE

JF - GASTROENTEROLOGE

SN - 1861-9681

ER -