Update: primär biliäre Cholangitis, primär sklerosierende Cholangitis und IgG4-assoziierte Cholangitis

Hintergrund: Cholestatische Lebererkrankungen führen unbehandelt zur Leberzirrhose mit lebensbedrohlichen Komplikationen bzw. zur Notwendigkeit einer Transplantation. Primär biliäre Cholangitis (PBC), primär sklerosierende Cholangitis (PSC) und IgG4- assoziierte Cholangitis (IAC) sind als primäre Gallenwegserkrankungen mögliche Auslöser einer chronischen Cholestase. Trotz ihrer unverstandenen Ätiologie hat es zuletzt Verbesserungen und neue Erkenntnisse bzgl. ihrer Therapie und Surveillance gegeben.
Ziel der Arbeit: Ziel war die Zusammenfassung der wichtigsten Grundlagen sowie
relevanter klinischer/translationaler Studien zu PBC, PSC und IAC.
Material und Methoden: Es erfolgte eine Recherche/Zusammenfassung deutscher
und europäischer Leitlinien sowie relevanter Forschungsergebnisse, darunter u. a. solche internationaler Forschungsverbände.
Ergebnisse: Der klinische Verlauf primärer Gallenwegserkrankungen unterscheidet sich je nach Entität erheblich. Für die PBC zeichnen sich strengere Kriterien für eine erfolgreiche Therapie ab, mit Bezafibrat („off-label“) und Obeticholsäure (OCA) stehen wirksame Zweitlinienmedikamente zur Verfügung. Für die PSC fehlen weiterhin zugelassene Präparate zur signifikanten Beeinflussung des Krankheitsverlaufs, neue Wirkstoffe reduzierten in Phase-II-Studien jedoch die Cholestase. Bei Pruritus weist u. a. Bezafibrat eine gute Wirksamkeit auf. Die IAC als seltene Differenzialdiagnose manifestiert sich meist im späteren Lebensalter und betrifft häufig mehrere Organsysteme. Sie spricht meist gut auf eine immunsuppressive Therapie an.
Schlussfolgerung: Voraussetzung für ein erfolgreiches Management primärer
Gallenwegserkrankungen bleibt die rechtzeitige Diagnose zur Einleitung einer
Therapie bzw. von Surveillancemaßnahmen. Insbesondere im Hinblick auf
krankheitsassoziierte Symptome wie Pruritus stehen Betroffenen künftig mehr
Wirkstoffe zur Verfügung.