Lebensqualität von jungen Patienten mit Hämophilie in Europa

TY - JOUR

T1 - Lebensqualität von jungen Patienten mit Hämophilie in Europa

AU - Bullinger, Monika

AU - Gringeri, A

AU - von Mackensen, S

PY - 2008/6

Y1 - 2008/6

N2 - Hämophilie, eine angeborene geschlechtsgebundene Blutgerinnungsstörung, ist eine seltene Erkrankung mit weltweit vergleichbarer Prävalenz, die unbehandelt zu früher Behinderung führt und deren Behandlung per Substitution des fehlenden Gerinnungsfaktors kostenintensiv ist. Ziel jüngerer Forschung ist es, die biopsychosozialen Konsequenzen von Krankheit und Behandlung aus Sicht der Betroffenen zu beschreiben, neue Therapieoptionen auszuloten, den Nutzen der Behandlung zu quantifizieren und die Versorgung der Patienten über verschiedene Länder zu vergleichen. Hierzu wurden krankheitsübergreifende und krankheitsspezifische Instrumente zur Beurteilung der Lebensqualität von Kindern mit Hämophilie entwickelt und in Studien eingesetzt. Im vorliegenden Beitrag werden nach einer Darstellung der klinischen Aspekte der Hämophilie und der Erfassung der Lebensqualität 2 multinationale Studien zur Lebensqualität von Kindern und Jugendlichen mit Hämophilie im europäischen Vergleich vorgestellt. In der HAEMO-QoL-Studie wurden 339 Kinder im Alter ab 4 Jahren mit Hämophilie aus 6 europäischen Ländern zu ihrer gesundheitsbezogenen Lebensqualität befragt. In der ESCHQoL-Studie wurden 1424 Personen mit Hämophilie aus 21 Europäischen Ländern untersucht, davon 444 Kinder ab 4 Jahren. In beiden Studien wurden zudem klinische Daten, Angaben zur Versorgung und psychosoziale Determinanten wie Krankheitsbewältigung, Lebenszufriedenheit und soziale Unterstützung erhoben. Zwischen den einzelnen Ländern ergaben sich signifikante Unterschiede bzgl. der Lebensqualität der Kinder. Zudem beeinflussen psychosoziale Faktoren die Lebensqualität. Von besonderer Bedeutung für die Lebensqualität der Kinder scheinen nach bisherigen Analysen die ausreichende Versorgung mit Faktorpräparaten auf der klinischen Seite und die soziale Unterstützung auf der psychosozialen Seite zu sein. Die bestehenden Länderunterschiede in der Lebensqualitätsbewertung stellen eine gesundheitspolitische Herausforderung dar.

AB - Hämophilie, eine angeborene geschlechtsgebundene Blutgerinnungsstörung, ist eine seltene Erkrankung mit weltweit vergleichbarer Prävalenz, die unbehandelt zu früher Behinderung führt und deren Behandlung per Substitution des fehlenden Gerinnungsfaktors kostenintensiv ist. Ziel jüngerer Forschung ist es, die biopsychosozialen Konsequenzen von Krankheit und Behandlung aus Sicht der Betroffenen zu beschreiben, neue Therapieoptionen auszuloten, den Nutzen der Behandlung zu quantifizieren und die Versorgung der Patienten über verschiedene Länder zu vergleichen. Hierzu wurden krankheitsübergreifende und krankheitsspezifische Instrumente zur Beurteilung der Lebensqualität von Kindern mit Hämophilie entwickelt und in Studien eingesetzt. Im vorliegenden Beitrag werden nach einer Darstellung der klinischen Aspekte der Hämophilie und der Erfassung der Lebensqualität 2 multinationale Studien zur Lebensqualität von Kindern und Jugendlichen mit Hämophilie im europäischen Vergleich vorgestellt. In der HAEMO-QoL-Studie wurden 339 Kinder im Alter ab 4 Jahren mit Hämophilie aus 6 europäischen Ländern zu ihrer gesundheitsbezogenen Lebensqualität befragt. In der ESCHQoL-Studie wurden 1424 Personen mit Hämophilie aus 21 Europäischen Ländern untersucht, davon 444 Kinder ab 4 Jahren. In beiden Studien wurden zudem klinische Daten, Angaben zur Versorgung und psychosoziale Determinanten wie Krankheitsbewältigung, Lebenszufriedenheit und soziale Unterstützung erhoben. Zwischen den einzelnen Ländern ergaben sich signifikante Unterschiede bzgl. der Lebensqualität der Kinder. Zudem beeinflussen psychosoziale Faktoren die Lebensqualität. Von besonderer Bedeutung für die Lebensqualität der Kinder scheinen nach bisherigen Analysen die ausreichende Versorgung mit Faktorpräparaten auf der klinischen Seite und die soziale Unterstützung auf der psychosozialen Seite zu sein. Die bestehenden Länderunterschiede in der Lebensqualitätsbewertung stellen eine gesundheitspolitische Herausforderung dar.

KW - Adolescent

KW - Child

KW - Child, Preschool

KW - Cross-Cultural Comparison

KW - Cross-Sectional Studies

KW - Europe

KW - Factor IX

KW - Factor VIII

KW - Female

KW - Health Surveys

KW - Hemophilia A

KW - Hemophilia B

KW - Humans

KW - Male

KW - Psychometrics

KW - Quality of Life

KW - Sickness Impact Profile

KW - English Abstract

KW - Journal Article

U2 - 10.1007/s00103-008-0539-0

DO - 10.1007/s00103-008-0539-0

M3 - SCORING: Zeitschriftenaufsatz

C2 - 18481032

VL - 51

SP - 637

EP - 645

JO - BUNDESGESUNDHEITSBLA

JF - BUNDESGESUNDHEITSBLA

SN - 1436-9990

IS - 6

M1 - 6

ER -