Hughes-Stovin-Syndrom: eine lebensbedrohliche Manifestation des Behçet-Syndroms
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Hughes-Stovin-Syndrom: eine lebensbedrohliche Manifestation des Behçet-Syndroms. / Ruffer, Nikolas; Krusche, Martin; Holl-Ulrich, Konstanze; Lötscher, Fabian; Kötter, Ina.
In: Z RHEUMATOL, Vol. 83, No. 4, 05.2024, p. 327-333.Research output: SCORING: Contribution to journal › SCORING: Review article › Research
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RIS
TY - JOUR
T1 - Hughes-Stovin-Syndrom: eine lebensbedrohliche Manifestation des Behçet-Syndroms
AU - Ruffer, Nikolas
AU - Krusche, Martin
AU - Holl-Ulrich, Konstanze
AU - Lötscher, Fabian
AU - Kötter, Ina
PY - 2024/5
Y1 - 2024/5
N2 - Das Hughes-Stovin-Syndrom (HSS) ist eine entzündliche Systemerkrankung unklarer Genese, die inzwischen dem Spektrum des Behçet-Syndroms (BS) zugeordnet wird. Wegweisende Befunde sind rezidivierende Thrombosen des venösen Systems und oberflächliche Thrombophlebitiden in Kombination mit beidseitigen Pulmonalarterienaneurysmen (PAA). Die Pulmonalisangiographie mittels Computertomographie ist von entscheidender diagnostischer Bedeutung, um die (entzündliche) Beteiligung der Pulmonalarterien darzustellen. Die Therapie des HSS orientiert sich an den Empfehlungen der European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) für das BS und sieht primär eine Immunsuppression mit Cyclophosphamid und Glukokortikoiden vor. Neben einer medikamentösen Therapie sollte eine interventionelle Versorgung der PAA evaluiert werden. Eine spontane PAA-Ruptur muss auch bei Remission der Erkrankung und/oder deutlicher Regredienz des PAA-Durchmessers aufgrund einer fragilen Gefäßarchitektur bedacht werden.
AB - Das Hughes-Stovin-Syndrom (HSS) ist eine entzündliche Systemerkrankung unklarer Genese, die inzwischen dem Spektrum des Behçet-Syndroms (BS) zugeordnet wird. Wegweisende Befunde sind rezidivierende Thrombosen des venösen Systems und oberflächliche Thrombophlebitiden in Kombination mit beidseitigen Pulmonalarterienaneurysmen (PAA). Die Pulmonalisangiographie mittels Computertomographie ist von entscheidender diagnostischer Bedeutung, um die (entzündliche) Beteiligung der Pulmonalarterien darzustellen. Die Therapie des HSS orientiert sich an den Empfehlungen der European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) für das BS und sieht primär eine Immunsuppression mit Cyclophosphamid und Glukokortikoiden vor. Neben einer medikamentösen Therapie sollte eine interventionelle Versorgung der PAA evaluiert werden. Eine spontane PAA-Ruptur muss auch bei Remission der Erkrankung und/oder deutlicher Regredienz des PAA-Durchmessers aufgrund einer fragilen Gefäßarchitektur bedacht werden.
KW - Aneurysm/etiology
KW - Behcet Syndrome/complications
KW - Diagnosis, Differential
KW - Evidence-Based Medicine
KW - Glucocorticoids/therapeutic use
KW - Humans
KW - Immunosuppressive Agents/therapeutic use
KW - Pulmonary Artery/diagnostic imaging
KW - Syndrome
KW - Thrombophlebitis/etiology
KW - Treatment Outcome
KW - Venous Thrombosis/etiology
U2 - 10.1007/s00393-023-01371-0
DO - 10.1007/s00393-023-01371-0
M3 - SCORING: Review
C2 - 37280333
VL - 83
SP - 327
EP - 333
JO - Z RHEUMATOL
JF - Z RHEUMATOL
SN - 0340-1855
IS - 4
ER -