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Hughes-Stovin-Syndrom: eine lebensbedrohliche Manifestation des Behçet-Syndroms

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Hughes-Stovin-Syndrom: eine lebensbedrohliche Manifestation des Behçet-Syndroms. / Ruffer, Nikolas; Krusche, Martin; Holl-Ulrich, Konstanze; Lötscher, Fabian; Kötter, Ina.

in: Z RHEUMATOL, Jahrgang 83, Nr. 4, 05.2024, S. 327-333.

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Ruffer, N, Krusche, M, Holl-Ulrich, K, Lötscher, F & Kötter, I 2024, 'Hughes-Stovin-Syndrom: eine lebensbedrohliche Manifestation des Behçet-Syndroms', Z RHEUMATOL, Jg. 83, Nr. 4, S. 327-333. https://doi.org/10.1007/s00393-023-01371-0

APA

Ruffer, N., Krusche, M., Holl-Ulrich, K., Lötscher, F., & Kötter, I. (2024). Hughes-Stovin-Syndrom: eine lebensbedrohliche Manifestation des Behçet-Syndroms. Z RHEUMATOL, 83(4), 327-333. https://doi.org/10.1007/s00393-023-01371-0

Vancouver

Ruffer N, Krusche M, Holl-Ulrich K, Lötscher F, Kötter I. Hughes-Stovin-Syndrom: eine lebensbedrohliche Manifestation des Behçet-Syndroms. Z RHEUMATOL. 2024 Mai;83(4):327-333. https://doi.org/10.1007/s00393-023-01371-0

Bibtex

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keywords = "Aneurysm/etiology, Behcet Syndrome/complications, Diagnosis, Differential, Evidence-Based Medicine, Glucocorticoids/therapeutic use, Humans, Immunosuppressive Agents/therapeutic use, Pulmonary Artery/diagnostic imaging, Syndrome, Thrombophlebitis/etiology, Treatment Outcome, Venous Thrombosis/etiology",
author = "Nikolas Ruffer and Martin Krusche and Konstanze Holl-Ulrich and Fabian L{\"o}tscher and Ina K{\"o}tter",
year = "2024",
month = may,
doi = "10.1007/s00393-023-01371-0",
language = "Deutsch",
volume = "83",
pages = "327--333",
journal = "Z RHEUMATOL",
issn = "0340-1855",
publisher = "D. Steinkopff-Verlag",
number = "4",

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RIS

TY - JOUR

T1 - Hughes-Stovin-Syndrom: eine lebensbedrohliche Manifestation des Behçet-Syndroms

AU - Ruffer, Nikolas

AU - Krusche, Martin

AU - Holl-Ulrich, Konstanze

AU - Lötscher, Fabian

AU - Kötter, Ina

PY - 2024/5

Y1 - 2024/5

N2 - Das Hughes-Stovin-Syndrom (HSS) ist eine entzündliche Systemerkrankung unklarer Genese, die inzwischen dem Spektrum des Behçet-Syndroms (BS) zugeordnet wird. Wegweisende Befunde sind rezidivierende Thrombosen des venösen Systems und oberflächliche Thrombophlebitiden in Kombination mit beidseitigen Pulmonalarterienaneurysmen (PAA). Die Pulmonalisangiographie mittels Computertomographie ist von entscheidender diagnostischer Bedeutung, um die (entzündliche) Beteiligung der Pulmonalarterien darzustellen. Die Therapie des HSS orientiert sich an den Empfehlungen der European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) für das BS und sieht primär eine Immunsuppression mit Cyclophosphamid und Glukokortikoiden vor. Neben einer medikamentösen Therapie sollte eine interventionelle Versorgung der PAA evaluiert werden. Eine spontane PAA-Ruptur muss auch bei Remission der Erkrankung und/oder deutlicher Regredienz des PAA-Durchmessers aufgrund einer fragilen Gefäßarchitektur bedacht werden.

AB - Das Hughes-Stovin-Syndrom (HSS) ist eine entzündliche Systemerkrankung unklarer Genese, die inzwischen dem Spektrum des Behçet-Syndroms (BS) zugeordnet wird. Wegweisende Befunde sind rezidivierende Thrombosen des venösen Systems und oberflächliche Thrombophlebitiden in Kombination mit beidseitigen Pulmonalarterienaneurysmen (PAA). Die Pulmonalisangiographie mittels Computertomographie ist von entscheidender diagnostischer Bedeutung, um die (entzündliche) Beteiligung der Pulmonalarterien darzustellen. Die Therapie des HSS orientiert sich an den Empfehlungen der European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) für das BS und sieht primär eine Immunsuppression mit Cyclophosphamid und Glukokortikoiden vor. Neben einer medikamentösen Therapie sollte eine interventionelle Versorgung der PAA evaluiert werden. Eine spontane PAA-Ruptur muss auch bei Remission der Erkrankung und/oder deutlicher Regredienz des PAA-Durchmessers aufgrund einer fragilen Gefäßarchitektur bedacht werden.

KW - Aneurysm/etiology

KW - Behcet Syndrome/complications

KW - Diagnosis, Differential

KW - Evidence-Based Medicine

KW - Glucocorticoids/therapeutic use

KW - Humans

KW - Immunosuppressive Agents/therapeutic use

KW - Pulmonary Artery/diagnostic imaging

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KW - Treatment Outcome

KW - Venous Thrombosis/etiology

U2 - 10.1007/s00393-023-01371-0

DO - 10.1007/s00393-023-01371-0

M3 - SCORING: Review

C2 - 37280333

VL - 83

SP - 327

EP - 333

JO - Z RHEUMATOL

JF - Z RHEUMATOL

SN - 0340-1855

IS - 4

ER -