Das hereditäre thorakale Aortenaneurysma
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Das hereditäre thorakale Aortenaneurysma : Loeys-Dietz-Syndrom, familiäres thorakales Aortenaneurysma-Syndrom und andere Differenzialdiagnosen. / von Kodolitsch, Yskert; Robinson, Peter Nick.
In: MED WELT, Vol. 64, No. 2, 15.03.2014, p. 102-105.Research output: SCORING: Contribution to journal › SCORING: Journal article › Research › peer-review
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RIS
TY - JOUR
T1 - Das hereditäre thorakale Aortenaneurysma
T2 - Loeys-Dietz-Syndrom, familiäres thorakales Aortenaneurysma-Syndrom und andere Differenzialdiagnosen
AU - von Kodolitsch, Yskert
AU - Robinson, Peter Nick
PY - 2014/3/15
Y1 - 2014/3/15
N2 - Das Marfan-Syndrom ist die häufigste und die am besten untersuchte Form der hereditären Aortenerkrankungen. Im letzten Jahrzehnt konnte eine Reihe weiterer hereditärer Erkrankungen beschrieben werden, die wie das Marfan-Syndrom durch ein hohes Risiko für Aortendilatation und –dissektion charakterisiert sind. Einige dieser Erkrankungen, wie das Loeys-Dietz-Syndrom, weisen extra-aortale Manifestationen auf, während andere, wie die verschiedenen Formen des familiären thorakalen Aortenaneurysma-Syndroms, führen vor allem zu Abnormalitäten der Aorta. Während die Empfehlungen für die Betreuung von Menschen mit einem Marfan-Syndrom als Ausgangspunkt für das klinische Management dieser Erkrankungen dienen kann, können sich diese Erkrankungen in Hinblick auf das Risiko einer Aortendissektion bzw. von Dissektionen anderer Arterien vom Marfan-Syndrom unterscheiden. Daher ist eine präzise Diagnose und ein individualisiertes Betreuungskonzept für ein optimales klinisches Management unerlässlich.
AB - Das Marfan-Syndrom ist die häufigste und die am besten untersuchte Form der hereditären Aortenerkrankungen. Im letzten Jahrzehnt konnte eine Reihe weiterer hereditärer Erkrankungen beschrieben werden, die wie das Marfan-Syndrom durch ein hohes Risiko für Aortendilatation und –dissektion charakterisiert sind. Einige dieser Erkrankungen, wie das Loeys-Dietz-Syndrom, weisen extra-aortale Manifestationen auf, während andere, wie die verschiedenen Formen des familiären thorakalen Aortenaneurysma-Syndroms, führen vor allem zu Abnormalitäten der Aorta. Während die Empfehlungen für die Betreuung von Menschen mit einem Marfan-Syndrom als Ausgangspunkt für das klinische Management dieser Erkrankungen dienen kann, können sich diese Erkrankungen in Hinblick auf das Risiko einer Aortendissektion bzw. von Dissektionen anderer Arterien vom Marfan-Syndrom unterscheiden. Daher ist eine präzise Diagnose und ein individualisiertes Betreuungskonzept für ein optimales klinisches Management unerlässlich.
M3 - SCORING: Zeitschriftenaufsatz
VL - 64
SP - 102
EP - 105
JO - MED WELT
JF - MED WELT
SN - 0025-8512
IS - 2
ER -