Das hereditäre thorakale Aortenaneurysma

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Das hereditäre thorakale Aortenaneurysma : Loeys-Dietz-Syndrom, familiäres thorakales Aortenaneurysma-Syndrom und andere Differenzialdiagnosen. / von Kodolitsch, Yskert; Robinson, Peter Nick.

In: MED WELT, Vol. 64, No. 2, 15.03.2014, p. 102-105.

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abstract = "Das Marfan-Syndrom ist die h{\"a}ufigste und die am besten untersuchte Form der heredit{\"a}ren Aortenerkrankungen. Im letzten Jahrzehnt konnte eine Reihe weiterer heredit{\"a}rer Erkrankungen beschrieben werden, die wie das Marfan-Syndrom durch ein hohes Risiko f{\"u}r Aortendilatation und –dissektion charakterisiert sind. Einige dieser Erkrankungen, wie das Loeys-Dietz-Syndrom, weisen extra-aortale Manifestationen auf, w{\"a}hrend andere, wie die verschiedenen Formen des famili{\"a}ren thorakalen Aortenaneurysma-Syndroms, f{\"u}hren vor allem zu Abnormalit{\"a}ten der Aorta. W{\"a}hrend die Empfehlungen f{\"u}r die Betreuung von Menschen mit einem Marfan-Syndrom als Ausgangspunkt f{\"u}r das klinische Management dieser Erkrankungen dienen kann, k{\"o}nnen sich diese Erkrankungen in Hinblick auf das Risiko einer Aortendissektion bzw. von Dissektionen anderer Arterien vom Marfan-Syndrom unterscheiden. Daher ist eine pr{\"a}zise Diagnose und ein individualisiertes Betreuungskonzept f{\"u}r ein optimales klinisches Management unerl{\"a}sslich.",
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journal = "MED WELT",
issn = "0025-8512",
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RIS

TY - JOUR

T1 - Das hereditäre thorakale Aortenaneurysma

T2 - Loeys-Dietz-Syndrom, familiäres thorakales Aortenaneurysma-Syndrom und andere Differenzialdiagnosen

AU - von Kodolitsch, Yskert

AU - Robinson, Peter Nick

PY - 2014/3/15

Y1 - 2014/3/15

N2 - Das Marfan-Syndrom ist die häufigste und die am besten untersuchte Form der hereditären Aortenerkrankungen. Im letzten Jahrzehnt konnte eine Reihe weiterer hereditärer Erkrankungen beschrieben werden, die wie das Marfan-Syndrom durch ein hohes Risiko für Aortendilatation und –dissektion charakterisiert sind. Einige dieser Erkrankungen, wie das Loeys-Dietz-Syndrom, weisen extra-aortale Manifestationen auf, während andere, wie die verschiedenen Formen des familiären thorakalen Aortenaneurysma-Syndroms, führen vor allem zu Abnormalitäten der Aorta. Während die Empfehlungen für die Betreuung von Menschen mit einem Marfan-Syndrom als Ausgangspunkt für das klinische Management dieser Erkrankungen dienen kann, können sich diese Erkrankungen in Hinblick auf das Risiko einer Aortendissektion bzw. von Dissektionen anderer Arterien vom Marfan-Syndrom unterscheiden. Daher ist eine präzise Diagnose und ein individualisiertes Betreuungskonzept für ein optimales klinisches Management unerlässlich.

AB - Das Marfan-Syndrom ist die häufigste und die am besten untersuchte Form der hereditären Aortenerkrankungen. Im letzten Jahrzehnt konnte eine Reihe weiterer hereditärer Erkrankungen beschrieben werden, die wie das Marfan-Syndrom durch ein hohes Risiko für Aortendilatation und –dissektion charakterisiert sind. Einige dieser Erkrankungen, wie das Loeys-Dietz-Syndrom, weisen extra-aortale Manifestationen auf, während andere, wie die verschiedenen Formen des familiären thorakalen Aortenaneurysma-Syndroms, führen vor allem zu Abnormalitäten der Aorta. Während die Empfehlungen für die Betreuung von Menschen mit einem Marfan-Syndrom als Ausgangspunkt für das klinische Management dieser Erkrankungen dienen kann, können sich diese Erkrankungen in Hinblick auf das Risiko einer Aortendissektion bzw. von Dissektionen anderer Arterien vom Marfan-Syndrom unterscheiden. Daher ist eine präzise Diagnose und ein individualisiertes Betreuungskonzept für ein optimales klinisches Management unerlässlich.

M3 - SCORING: Zeitschriftenaufsatz

VL - 64

SP - 102

EP - 105

JO - MED WELT

JF - MED WELT

SN - 0025-8512

IS - 2

ER -