Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronische cholestatische Lebererkrankung unbekannter Ätiologie. Charakteristisches Merkmal sind multifokale Strikturen und Dilatationen der Gallengänge. Die PSC geht zu 60–80 % mit einer assoziierten chronisch-entzündlichen Darmerkrankung einher, meist unter dem Bild einer Pankolitis. Die Diagnose stützt sich auf den Nachweis typischer Läsionen der Gallenwege in der Cholangiographie, nach Ausschluss sekundärer Ursachen einer sklerosierenden Cholangitis. In Deutschland wird die PSC häufig mit Ursodesoxycholsäure behandelt, eine zugelassene Behandlung gibt es nicht. Klinisch relevante Stenosen können erfolgreich interventionell endoskopisch behandelt werden. Die PSC birgt ein sehr stark erhöhtes Risiko in Bezug auf hepatobiliäre Malignome (vor allem Cholangiokarzinome) und kolorektale Karzinome, sodass die Patienten regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen benötigen. Die Lebertransplantation ist aktuell die einzige kurative Therapieoption.
