Neurosarkoidose

Neurosarkoidose ist die seltene Manifestation der granulomatösen Multisystemerkrankung Sarkoidose im zentralen oder peripheren Nervensystem. Die Ätiologie ist ungeklärt, vermutete Auslöser sind infektiösen Agentien und Umwelttoxine. Das histopathologische Korrelat besteht aus nicht-verkäsenden epitheloidzelligen Granulomen mit geordneten Riesenzellen vom Langhans-Typ und einem peripheren Lymphozytenwall. Die klinische Präsentation ist variabel und manifestiert sich im zentralen und peripheren Nervensystem. Ausfällen der kranialen Hirnnerven, aseptischen Meningitiden, raumfordernden Parenchymläsionen im ZNS mit Störung des neuroendokrinologischen Systems oder Krampfanfällen sind bekannt. Periphere Neuropathien, insbesondere Small-Fiber-Neuropathien und Myopathien kommen vor. 1/3 zeigt mehr als eine neurologische Manifestation. Die Diagnose ist eine Herausforderung und Sicherheit ist nur mittels positiver Biopsie des Nervensystems möglich. Da eine Biopsie nicht immer durchführbar ist, kann der Verdacht auf Neurosarkoidose bei suggestiven klinischen/paraklinischen Befunden gestellt werden. Neurosarkoidose kann nur dann diagnostiziert wird, wenn mögliche Differenzialdiagnosen ausgeschlossen wurden. Jede symptomatische Neurosarkoidose sollte immunsupprimierend therapiert werden – für asymptomatische Krankheitsverläufe liegen keine Empfehlungen vor. Therapiestudien liegen nicht vor, dennoch besteht Konsens darüber, primär Kortikosteroide anzuwenden. Bei unzureichendem Ansprechen oder schwerwiegenden Symptomen ist eine Eskalation auf Immunsuppressiva empfohlen. Neuerdings können auch Therapieempfehlungen für neutralisierende Antikörper gegen TNF-α bei therapierefraktären Verläufen abgeleitet werden. Diese Therapien werden empfohlen und werden aufgrund guter Wirksamkeit bei günstigen Nebenwirkungsprofilen zunehmend an Bedeutung gewinnen. Die Prognose hängt vom Manifestationsort ab, ein isolierter Hirnnervenbefall ist günstig, Parenchymläsionen können komplizierte Verläufe nehmen. Bei 2/3 verläuft die Neurosarkoidose monophasisch mit Remission. Bei dem Rest sind schubförmige oder progrediente Verläufe möglich, mit einer Letalität von ca. 10%.