Neurologische Komplikationen von Vaskulitiden sind häufig und treten sowohl als peripher- als auch als zentralnervöse Komplikation auf. Die primäre Vaskulitis des ZNS ist durch ausschließlich zentralnervöse Symptome bei fehlendem Anhalt für eine Systemerkrankung gekennzeichnet. Die Großgefäßvaskulitiden sind vor allem mit ZNS-Komplikationen assoziiert (z. B. Schlaganfall), während die Vaskulitiden der mittleren (Polyarteriitis nodosa) und kleinen Gefäße (vor allem ANCA-assoziierte Vaskulitiden) sowohl periphere Neuropathien als auch ZNS-Manifestationen bieten. Gleiches gilt auch für den Morbus Behçet, der sowohl große als auch kleine arterielle und venöse Gefäße betrifft. In der Regel ist aufgrund der Schwere der Manifestation eine remissionsinduzierende Therapie mit hochpotenten Immunsuppressiva (z. B. Cyclophosphamid plus Glukokortikoid) erforderlich; bei virusassoziierten Formen, z. B. der HCV-assoziierten kyroglobulinämischen Vaskulitis, sollte primär eine antivirale Therapie erfolgen. Bleibende Schäden sind trotz rascher Initiierung einer remissionsinduzierenden Therapie häufig.
