Medikamentöse Therapie der pulmonal arteriellen Hypertonie

Die medikamentöse Therapie der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) hat in den vergangenen Jahren eine bemerkenswerte Entwicklung durchlaufen. Neben der „supportiven Therapie“, die Antikoagulation, Diuretika, Sauerstoff, Antiarrhythmika und ggf. Antidepressiva einschließt, ist die sog. gezielte medikamentöse Therapie von größter Bedeutung. Hierfür liegt Evidenz aus größeren kontrollierten Studien vor. Die Therapie sollte sich in streng strukturierter Form an definierten Therapiezielen orientieren. Die regelmäßige Beurteilung des Ansprechens und der Verträglichkeit sind erforderlich. Werden die Therapieziele nicht erreicht, kommt einer Kombinationstherapie und der Lungentransplantation eine große Bedeutung zu. Eine wachsende Anzahl an Substanzen ist für die gezielte PAH-Therapie zugelassen und neu gewonnene Erkenntnisse verbessern den Einsatz von supportiven Therapien. Die gezielten Medikamente umfassen Kalziumkanalantagonisten (hochdosiert), Endothelinrezeptorantagonisten, Phosphodiesterase-5-Inhibitoren, Guanylatzyklasestimulatoren und Prostanoide. Sie bewirken eine Verbesserung der Symptomatik und Leistungsfähigkeit sowie eine Verzögerung des Eintritts einer klinischen Verschlechterung