Immunhistochemisches und molekulargenetisches Profil von Mantelzelllymphomen der Glandula lacrimalis: eine detaillierte Beschreibung einer seltenen Tumorentität der Tränendrüse

Hintergrund: Das Mantelzelllymphom (MCL) stellt eine seltene Subklasse der Non-Hodgkin-Lymphome dar. ZIEL: Darstellung des immunhistochemischen und molekulargenetischen Profils von 3 verschiedenen Fällen dieses seltenen Krankheitsbildes der Glandula lacrimalis (GL).

Material und methoden: Monozentrische, retrospektive Fallserie von Patienten mit histopathologisch gesichertem MCL der GL.

Ergebnisse: Es werden 3 Fälle präsentiert: MCL mit isoliertem Befall der GL, MCL der GL als erstes Zeichen der systemischen Beteiligung und als Erstsymptom eines systemischen MCL-Rezidivs. Alle Patienten wiesen folgenden Immunphänotyp auf: CD19- und CD20-positiv sowie CD10- und CD23-negativ. Nur ein MCL zeigte sich CD5-negativ. Die Überexpression von Cyclin D1 als Konsequenz des pathologischen Karyotyps mit Translokation t(11;14) (q13;q32) in der Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung wurde bei allen Patienten beobachtet. Ähnlich zeigten alle Fälle die erhöhte Expression von B-Zell-Lymphom-Protein 2 (BCL-2) sowie SRY-Box-transkribierendem Faktor 11 (SOX-11).

Schlussfolgerung: Das immunhistochemische Profil der betroffenen GL stimmte mit dem klassischen MCL-Profil überein. Bioptisch zeigten sich alle 3 Fälle auf die Target-Moleküle der zurzeit zugelassenen zielgerichteten Therapien positiv (CD20 für Rituximab bzw. BCL-2 für die Bruton-Kinase-Inhibitoren und CD19 für die chimäre Antigenrezeptor-T-Zell-Therapie [CAR-T-Therapie]). Somit ist aus okuloplastischer Sicht eine inzisionale Biopsie zur Histologiegewinnung das Vorgehen der Wahl.