Die Wegener Granulomatose: Klinik, Diagnose und Therapie anhand eines Fallberichts und einer Literaturübersicht

TY - JOUR

T1 - Die Wegener Granulomatose: Klinik, Diagnose und Therapie anhand eines Fallberichts und einer Literaturübersicht

AU - Tesche, Stefan

AU - Münscher, Adrian

AU - Metternich, Frank

PY - 2007/11

Y1 - 2007/11

N2 - Einleitung: Die Erstmanifestation einer Wegener'schen Granulomatose (WG) zeigt sich häufig im Kopf- und Halsbereich. Die Erkrankung ist durch nekrotisierende Granulome, die den oberen und unteren Respirationstrakt betreffen, durch eine nekrotisierende Vaskulitis mittlerer und kleiner Gefäße und eine rasch progrediente Glomerulonephritis charakterisiert. Eine zügige Diagnosestellung ist von großer Bedeutung, da die Erkrankung unbehandelt letal endet.Methodik: Anhand der Fallbeschreibung einer Patientin mit zunächst beiderseitigen, therapierefraktären otologischen Manifestationen („Mastoiditis”), konsekutiven Hirnnervenausfällen und einer Thrombose des Sinus sigmoideus sollen die Probleme der Diagnosefindung - im vorliegenden Fall waren ANCA über Monate negativ - und die Durchführung einer medikamentösen Remissionsinduktion und -erhaltung vorgestellt und anhand der Literatur diskutiert werden.Schlussfolgerung: Bei der potentiell letalen WG ist der HNO-Arzt oft mit den vielfältigen Erstsymptomen der Erkrankung konfrontiert. Eine rasche Diagnosefindung und immunsuppressive Therapieeinleitung ist lebenswichtig. Dies ist gerade im Frühstadium der Erkrankung, in der sich in etwa 50 % der Fälle noch keine ANCA nachweisen lassen, aber oft problematisch. Da es sich bei der WG um eine Systemerkrankung handelt, sollte frühzeitig ein interdisziplinärer Ansatz gewählt werden.

AB - Einleitung: Die Erstmanifestation einer Wegener'schen Granulomatose (WG) zeigt sich häufig im Kopf- und Halsbereich. Die Erkrankung ist durch nekrotisierende Granulome, die den oberen und unteren Respirationstrakt betreffen, durch eine nekrotisierende Vaskulitis mittlerer und kleiner Gefäße und eine rasch progrediente Glomerulonephritis charakterisiert. Eine zügige Diagnosestellung ist von großer Bedeutung, da die Erkrankung unbehandelt letal endet.Methodik: Anhand der Fallbeschreibung einer Patientin mit zunächst beiderseitigen, therapierefraktären otologischen Manifestationen („Mastoiditis”), konsekutiven Hirnnervenausfällen und einer Thrombose des Sinus sigmoideus sollen die Probleme der Diagnosefindung - im vorliegenden Fall waren ANCA über Monate negativ - und die Durchführung einer medikamentösen Remissionsinduktion und -erhaltung vorgestellt und anhand der Literatur diskutiert werden.Schlussfolgerung: Bei der potentiell letalen WG ist der HNO-Arzt oft mit den vielfältigen Erstsymptomen der Erkrankung konfrontiert. Eine rasche Diagnosefindung und immunsuppressive Therapieeinleitung ist lebenswichtig. Dies ist gerade im Frühstadium der Erkrankung, in der sich in etwa 50 % der Fälle noch keine ANCA nachweisen lassen, aber oft problematisch. Da es sich bei der WG um eine Systemerkrankung handelt, sollte frühzeitig ein interdisziplinärer Ansatz gewählt werden.

KW - Adolescent

KW - Anti-Inflammatory Agents

KW - Antibodies, Antineutrophil Cytoplasmic

KW - Anticoagulants

KW - Cyclophosphamide

KW - Diagnosis, Differential

KW - Female

KW - Granulomatosis with Polyangiitis

KW - Humans

KW - Immunosuppressive Agents

KW - Magnetic Resonance Imaging

KW - Mastoiditis

KW - Methotrexate

KW - Otorhinolaryngologic Diseases

KW - Phenprocoumon

KW - Prednisone

KW - Prognosis

KW - Remission Induction

KW - Sinus Thrombosis, Intracranial

KW - Time Factors

KW - Treatment Outcome

U2 - 10.1055/s-2007-966768

DO - 10.1055/s-2007-966768

M3 - SCORING: Zeitschriftenaufsatz

C2 - 17724622

VL - 86

SP - 775

EP - 779

JO - LARYNGO RHINO OTOL

JF - LARYNGO RHINO OTOL

SN - 0935-8943

IS - 11

M1 - 11

ER -