Die Wegener Granulomatose: Klinik, Diagnose und Therapie anhand eines Fallberichts und einer Literaturübersicht

Einleitung: Die Erstmanifestation einer Wegener'schen Granulomatose (WG) zeigt sich häufig im Kopf- und Halsbereich. Die Erkrankung ist durch nekrotisierende Granulome, die den oberen und unteren Respirationstrakt betreffen, durch eine nekrotisierende Vaskulitis mittlerer und kleiner Gefäße und eine rasch progrediente Glomerulonephritis charakterisiert. Eine zügige Diagnosestellung ist von großer Bedeutung, da die Erkrankung unbehandelt letal endet.

Methodik: Anhand der Fallbeschreibung einer Patientin mit zunächst beiderseitigen, therapierefraktären otologischen Manifestationen („Mastoiditis”), konsekutiven Hirnnervenausfällen und einer Thrombose des Sinus sigmoideus sollen die Probleme der Diagnosefindung - im vorliegenden Fall waren ANCA über Monate negativ - und die Durchführung einer medikamentösen Remissionsinduktion und -erhaltung vorgestellt und anhand der Literatur diskutiert werden.

Schlussfolgerung: Bei der potentiell letalen WG ist der HNO-Arzt oft mit den vielfältigen Erstsymptomen der Erkrankung konfrontiert. Eine rasche Diagnosefindung und immunsuppressive Therapieeinleitung ist lebenswichtig. Dies ist gerade im Frühstadium der Erkrankung, in der sich in etwa 50 % der Fälle noch keine ANCA nachweisen lassen, aber oft problematisch. Da es sich bei der WG um eine Systemerkrankung handelt, sollte frühzeitig ein interdisziplinärer Ansatz gewählt werden.