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Autoinflammatorische Syndrome

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Autoinflammatorische Syndrome. / Bonnekoh, Hanna; Krusche, Martin; Feist, Eugen; Wagner, Annette Doris; Pankow, Anne.

in: INNERE MED, Jahrgang 64, Nr. 5, 05.2023, S. 442-451.

Publikationen: SCORING: Beitrag in Fachzeitschrift/Zeitung › Fortbildungsbeitrag › Lehre › Begutachtung

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Bonnekoh, H, Krusche, M, Feist, E, Wagner, AD & Pankow, A 2023, 'Autoinflammatorische Syndrome', INNERE MED, Jg. 64, Nr. 5, S. 442-451. https://doi.org/10.1007/s00108-023-01505-1

APA

Bonnekoh, H., Krusche, M., Feist, E., Wagner, A. D., & Pankow, A. (2023). Autoinflammatorische Syndrome. INNERE MED, 64(5), 442-451. https://doi.org/10.1007/s00108-023-01505-1

Vancouver

Bonnekoh H, Krusche M, Feist E, Wagner AD, Pankow A. Autoinflammatorische Syndrome. INNERE MED. 2023 Mai;64(5):442-451. https://doi.org/10.1007/s00108-023-01505-1

Bibtex

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author = "Hanna Bonnekoh and Martin Krusche and Eugen Feist and Wagner, {Annette Doris} and Anne Pankow",
note = "CME",
year = "2023",
month = may,
doi = "10.1007/s00108-023-01505-1",
language = "Deutsch",
volume = "64",
pages = "442--451",
journal = "INNERE MED",
issn = "2731-7080",
publisher = "Springer Medizin",
number = "5",

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RIS

TY - JOUR

T1 - Autoinflammatorische Syndrome

AU - Bonnekoh, Hanna

AU - Krusche, Martin

AU - Feist, Eugen

AU - Wagner, Annette Doris

AU - Pankow, Anne

N1 - CME

PY - 2023/5

Y1 - 2023/5

N2 - Das Konzept der Autoinflammation umfasst eine heterogene Gruppe monogenetischer und polygener Erkrankungen. Kennzeichnend ist eine übermäßige Aktivierung des angeborenen Immunsystems ohne antigenspezifische T‑Zellen oder Autoantikörperbildung. Periodische Fieberschübe und erhöhte serologische Entzündungszeichen sind charakteristisch. Zu den monogenetischen Erkrankungen zählen unter anderem das familiäre Mittelmeerfieber sowie das neu beschriebene VEXAS-Syndrom (VEXAS „vacuoles, E1 enzyme, X‑linked, autoinflammatory, somatic“). Zu den heterogenen Erkrankungen zählen unter anderem das Still-Syndrom und das seltene Schnitzler-Syndrom. Die Therapie zielt auf die Verhinderung der überschießenden Entzündungsreaktion ab, um langfristige Schäden, wie das Auftreten einer Amyloid-A(AA)-Amyloidose, zu vermeiden.

AB - Das Konzept der Autoinflammation umfasst eine heterogene Gruppe monogenetischer und polygener Erkrankungen. Kennzeichnend ist eine übermäßige Aktivierung des angeborenen Immunsystems ohne antigenspezifische T‑Zellen oder Autoantikörperbildung. Periodische Fieberschübe und erhöhte serologische Entzündungszeichen sind charakteristisch. Zu den monogenetischen Erkrankungen zählen unter anderem das familiäre Mittelmeerfieber sowie das neu beschriebene VEXAS-Syndrom (VEXAS „vacuoles, E1 enzyme, X‑linked, autoinflammatory, somatic“). Zu den heterogenen Erkrankungen zählen unter anderem das Still-Syndrom und das seltene Schnitzler-Syndrom. Die Therapie zielt auf die Verhinderung der überschießenden Entzündungsreaktion ab, um langfristige Schäden, wie das Auftreten einer Amyloid-A(AA)-Amyloidose, zu vermeiden.

KW - Adult

KW - Familial Mediterranean Fever

KW - Fever/therapy

KW - Hereditary Autoinflammatory Diseases/diagnosis

KW - Humans

KW - Inflammation

U2 - 10.1007/s00108-023-01505-1

DO - 10.1007/s00108-023-01505-1

M3 - Fortbildungsbeitrag

C2 - 37115240

VL - 64

SP - 442

EP - 451

JO - INNERE MED

JF - INNERE MED

SN - 2731-7080

IS - 5

ER -