Die autoimmune Hepatitis (AIH) ist eine immunvermittelte Lebererkrankung ungeklärter Genese. Klinisch präsentiert sie sich sehr heterogen: asymptomatische Verläufe über mehrere Jahre kommen ebenso vor wie akute Formen mit akutem Leberversagen. Entsprechend wird die Diagnose bei etwa einem Drittel der Betroffenen erst im Stadium der Zirrhose gestellt. Eine frühzeitige Diagnosestellung und eine konsequente, adäquate, individualisierte, immunsuppressive Therapie sind entscheidend für die Prognose, die bei guter Behandlung exzellent ist. Die AIH ist, auf die Gesamtbevölkerung bezogen, selten und wird aufgrund ihres variablen klinischen Bilds und der mitunter schwierigen Diagnosesicherung leicht übersehen. Eine AIH sollte bei jeder unklaren akuten oder chronischen Hepatopathie differenzialdiagnostisch erwogen werden. Die Therapie besteht initial in einer Remissionsinduktion und im Verlauf in einer Erhaltungstherapie mithilfe von Immunsuppressiva, Letztere meist lebenslang.
