Thrombotische Mikroangiopathien

TY - JOUR

T1 - Thrombotische Mikroangiopathien

AU - Schmidt, Tilman

AU - Huber, Tobias B

N1 - © 2023. The Author(s), under exclusive licence to Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature.

PY - 2023/2

Y1 - 2023/2

N2 - Im Kollektiv der Notfallpatient:Innen ist die Kombination von Anämie und Thrombopenie keine Seltenheit. Auch wenn diese Befunde sich häufig aus dem medizinischen Kontext heraus erklären lassen, ist eine thrombotische Mikroangiopathie eine wichtige Differenzialdiagnose. Hierbei führt der Verschluss der kleinsten Gefäße zu einer Funktionseinschränkung der betroffenen Organe. Nicht selten sind es die Symptome der Organfehlfunktion, z. B. an Niere oder Gehirn, durch die die Patient:Innen in der Notfall- und Intensivmedizin vorstellig werden. Charakteristisch ist eine Coombs-negative Hämolyse mit Fragmentierung von Erythrozyten. Es zeigt sich eine Laktatdehydrogenaseerhöhung und ein Verbrauch an Thrombozyten und Haptoglobin. Die Differenzialdiagnosen, die sich hinter einer thrombotischen Mikroangiopathie verbergen können, sind zahlreich und divers in ihrer Pathogenese. Eine gerichtete und schnelle Aufarbeitung ist dringend notwendig, da mitunter rasch eine spezifische Therapie eingeleitet werden muss. So führt die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura unbehandelt in etwa 90 % der Fälle zum Tod. Durch Rekonstitution des zugrunde liegenden Mangels von ADAMTS13 („a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13“) mittels Plasmaaustausch lässt sich das Überleben in den meisten Fällen jedoch sichern. Auch das komplementvermittelte hämolytisch-urämische Syndrom sollte in Betracht gezogen und bei entsprechendem Verdacht mittels einer medikamentösen Komplementinhibition behandelt werden. In vielen Fällen ist eine thrombotische Mikroangiopathie Ausdruck einer anderweitigen Störung und kann Manifestation einer schweren Hypertonie oder einer Gerinnungsstörung, wie der disseminierten intravasalen Gerinnung oder dem Antiphospholipidsyndrom, sein. Sie wird auch als Folge medikamentöser Therapien oder metabolischer Störungen beobachtet.

AB - Im Kollektiv der Notfallpatient:Innen ist die Kombination von Anämie und Thrombopenie keine Seltenheit. Auch wenn diese Befunde sich häufig aus dem medizinischen Kontext heraus erklären lassen, ist eine thrombotische Mikroangiopathie eine wichtige Differenzialdiagnose. Hierbei führt der Verschluss der kleinsten Gefäße zu einer Funktionseinschränkung der betroffenen Organe. Nicht selten sind es die Symptome der Organfehlfunktion, z. B. an Niere oder Gehirn, durch die die Patient:Innen in der Notfall- und Intensivmedizin vorstellig werden. Charakteristisch ist eine Coombs-negative Hämolyse mit Fragmentierung von Erythrozyten. Es zeigt sich eine Laktatdehydrogenaseerhöhung und ein Verbrauch an Thrombozyten und Haptoglobin. Die Differenzialdiagnosen, die sich hinter einer thrombotischen Mikroangiopathie verbergen können, sind zahlreich und divers in ihrer Pathogenese. Eine gerichtete und schnelle Aufarbeitung ist dringend notwendig, da mitunter rasch eine spezifische Therapie eingeleitet werden muss. So führt die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura unbehandelt in etwa 90 % der Fälle zum Tod. Durch Rekonstitution des zugrunde liegenden Mangels von ADAMTS13 („a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13“) mittels Plasmaaustausch lässt sich das Überleben in den meisten Fällen jedoch sichern. Auch das komplementvermittelte hämolytisch-urämische Syndrom sollte in Betracht gezogen und bei entsprechendem Verdacht mittels einer medikamentösen Komplementinhibition behandelt werden. In vielen Fällen ist eine thrombotische Mikroangiopathie Ausdruck einer anderweitigen Störung und kann Manifestation einer schweren Hypertonie oder einer Gerinnungsstörung, wie der disseminierten intravasalen Gerinnung oder dem Antiphospholipidsyndrom, sein. Sie wird auch als Folge medikamentöser Therapien oder metabolischer Störungen beobachtet.

KW - Humans

KW - Thrombotic Microangiopathies/diagnosis

KW - Purpura, Thrombotic Thrombocytopenic/diagnosis

KW - Hemolytic-Uremic Syndrome/diagnosis

KW - Disseminated Intravascular Coagulation

U2 - 10.1007/s00063-022-00984-8

DO - 10.1007/s00063-022-00984-8

M3 - SCORING: Review

C2 - 36633606

VL - 118

SP - 14

EP - 20

JO - MED KLIN-INTENSIVMED

JF - MED KLIN-INTENSIVMED

SN - 2193-6218

IS - 1

ER -