Das nekrobiotische Xanthogranulom ist eine seltene Erkrankung, die zu den Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytosen gehört. Charakteristisch sind gelbliche Hautveränderungen, die typischerweise periorbital lokalisiert sind. Extrakutane Manifestationen aller Organe sind möglich und können potenziell lebensbedrohliche Komplikationen verursachen. Die Erkrankung gehört zu den fakultativen Paraneoplasien und zeigt eine hohe Assoziation zu Paraproteinämien. Diese Aspekte sollten in der Umfelddiagnostik berücksichtigt werden. Da die Erkrankung sehr selten ist, gibt es bislang keine standardisierten Richtlinien zur Therapie. Als erfolgreiche Therapieregime haben sich insbesondere die Kombination aus Prednisolon und Chlorambucil sowie die intravenösen Immunglobuline herausgestellt. Wir präsentieren vier Fälle aus unserer Klinik sowie die aktuellen Ergebnisse der Literatur in diesem Mini-Review und möchten damit die therapeutische Herausforderung sowie die Relevanz der Erarbeitung von Richtlinien unterstreichen.
