Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen und chronisch progressive pulmonale Hypertonie im ersten Lebensjahr

Die persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (PPHN) ist eine seltene, hete- rogene Erkrankung mit hoher Mortalität. Die PPHN ist gekennzeichnet durch einen hohen pulmonalen Gefäßwiderstand (PVR, Rp) und einen erhöhten pulmonalarteriellen Druck (PAP) sowie extra- und intrapulmonale Rechts-Links-Shunts. Entstehen kann sie auf dem Boden von Lungenentwicklungsstörun- gen, intrauterinen Ereignissen oder bei der Anpassung an das extrauterine Leben. Die PPHN tritt häufig in Assoziation mit einer primären oder sekundären Lungen- erkrankung auf, die entweder das Broncho-Alveolarsystem, die Lungengefäße oder die pulmonalen Lymphgefäße betrifft. Betroffen sind meist reife oder fast reife Neu- geborene (NG) innerhalb der ersten 30 Lebenstage. Auslöser können Erkrankungen sein, die zu einem respiratorischen Versagen mit alveolärer Hypoxie führen (Mekonium- aspirationssyndrom (MAS), angeborene Pneumonie, Sepsis, Geburtsasphyxie, Atem- notsyndrom (RDS), Lungenhypoplasie, Zwerchfellhernie (CDH), alveoläre kapilläre Dysplasie (ACD), pulmonale Lymphangiektasie). Ferner kommen als Ursachen Noxen wie die Einnahme von Medikamenten und Drogen während der Schwangerschaft infrage. Die PPHN kann ebenfalls idiopathisch auftreten. Postnatal kommt es durch die zunehmende Belüftung der Lunge zu einem physiologischen Abfall des Widerstandes in den Lungenarterio- len. Bleibt diese extrauterine Adaptation aus oder besteht eine vorbestehende anatomische oder funktionelle Beeinträchtigung der pulmo- nalen Arteriolen, kann sich eine PPHN entwi- ckeln. Über den Ductus arteriosus, das Foramen ovale und intrapulmonale Kurz- schlüsse wird nicht oxygeniertes Blut im Sinne eines Recht-Links-Shunts an den ventilierten Arealen der Lunge vorbeigeleitet. Klinisch resultiert eine Zyanose. Der erhöhte pulmona- le Gefäßwiderstand führt des Weiteren zu einer Nachlasterhöhung und einer Druckbelas- tung des rechten Ventrikels (RV), die über Tage bis Wochen in ein Rechtsherzversagen münden kann.
Eine Sonderform der pulmonalen Hypertonie im ersten Lebensjahr stellt die chronisch progressi- ve pulmonale Hypertonie (PH) dar, die sich im Laufe der ersten Lebenswochen bis -monate entwickeln kann. Im Vergleich zur neonatalen PPHN liegen hier wahrscheinlich andere Ursa- chen und Pathomechanismen zugrunde. Eine PPHN ist per se akut, kann aber auch in eine chronisch progressive PH übergehen.