Das intimale Sarkom der Pulmonalarterie – Fallbericht einer seltenen Differenzialdiagnose der chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie

TY - JOUR

T1 - Das intimale Sarkom der Pulmonalarterie – Fallbericht einer seltenen Differenzialdiagnose der chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie

AU - Pott, Julian

AU - Gräfin zu Reventlow, Paulina

AU - Simon, Marcel

AU - Steurer, Stefan

AU - Harbaum, Lars

AU - Henes, Frank Oliver

AU - Klose, Hans

N1 - Thieme. All rights reserved.

PY - 2022/9/14

Y1 - 2022/9/14

N2 - Das Angiosarkom ist eine seltene, maligne Erkrankung, die von den Blutgefäßen ausgeht. Das pulmonale Angiosarkom kann sich diagnostisch initial wie eine chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) darstellen. Die CTEPH ist eine Erhöhung des pulmonal-arteriellen Drucks und Widerstands als Folge einer persistierenden Obstruktion der Lungenstrombahn nach pulmonalen Thromboembolien trotz adäquater Antikoagulation.In unserer Ambulanz für pulmonale Hypertonie stellte sich ein 76-jähriger Patient mit anamnestisch vor 7 Monaten erlittener subakuter, links zentraler Lungenarterienembolie (LAE) vor, die seitdem mit Apixaban therapiert wurde. Bei persistierender Belastungsdyspnoe wurde der Verdacht auf eine CTEPH gestellt und es erfolgte weitere Diagnostik. Passend zur CTEPH zeigte sich spiroergometrisch eine ineffektive Ventilation und echokardiografisch eine Rechtsherzbelastung. Eine Verlaufs-CT des Thorax ergab einen persistierenden und größenkonstanten Füllungsdefekt der linken Pulmonalarterie mit szintigrafischem Nachweis einer primären Perfusionsstörung des gesamten linken Lungenflügels. Mit dem Verdacht auf ein malignes Geschehen veranlassten wir eine PET-CT, in welcher sich die Läsion der Pulmonalarterie stoffwechselaktiv darstellte. Eine unter endobronchialer Ultraschallkontrolle durchgeführte Punktion der Läsion ergab histologisch den Nachweis eines sarkomatoiden Tumors mit Amplifikation des MDM2-Gens. Wir stellten die Diagnose eines Intimasarkoms der linken Pulmonalarterie und führten den Patienten einer Pneumektomie zu.Die Intimasarkome der Pulmonalarterie sind selten und führen durch Wachstum und Thrombusneigung zur Stenose des Gefäßes. Die damit einhergehende klinische und echokardiografische Präsentation kann eine CTEPH imitieren und stellt somit eine wichtige Differenzialdiagnose zu dieser dar. 2015 wurden weniger als 300 Fallberichte beschrieben.Hinweise auf ein pulmonales Angiosarkom: Kontrastmittel aufnehmende, intraluminale Gewebsformation mit Dilatation der Pulmonalarterie und Infiltration der Gefäßwand, erhöhte Stoffwechselaktivität des Befundes in der FDG-PET CT, Größenprogredienz unter Antikoagulation, anamnestisch keine stattgehabte LAE, B-Symptome.Die Diagnosesicherung erfolgt durch Biopsie. Das mediane Überleben wird mit 1,5–17 Monaten beschrieben, welches mit therapeutischen Interventionen um einige Monate mit Symptomreduktion verlängert werden kann. Als therapeutischer Standard gilt die Resektion des Tumors mit ggf. Metastasenentfernung. Der Nutzen von Radio- und Chemotherapie ist Bestandteil aktueller Forschung. Eine Behandlung ist in erfahrenen Zentren anzustreben und es bedarf weiterer Forschung zur Verbesserung von Diagnostik und Therapie.

AB - Das Angiosarkom ist eine seltene, maligne Erkrankung, die von den Blutgefäßen ausgeht. Das pulmonale Angiosarkom kann sich diagnostisch initial wie eine chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) darstellen. Die CTEPH ist eine Erhöhung des pulmonal-arteriellen Drucks und Widerstands als Folge einer persistierenden Obstruktion der Lungenstrombahn nach pulmonalen Thromboembolien trotz adäquater Antikoagulation.In unserer Ambulanz für pulmonale Hypertonie stellte sich ein 76-jähriger Patient mit anamnestisch vor 7 Monaten erlittener subakuter, links zentraler Lungenarterienembolie (LAE) vor, die seitdem mit Apixaban therapiert wurde. Bei persistierender Belastungsdyspnoe wurde der Verdacht auf eine CTEPH gestellt und es erfolgte weitere Diagnostik. Passend zur CTEPH zeigte sich spiroergometrisch eine ineffektive Ventilation und echokardiografisch eine Rechtsherzbelastung. Eine Verlaufs-CT des Thorax ergab einen persistierenden und größenkonstanten Füllungsdefekt der linken Pulmonalarterie mit szintigrafischem Nachweis einer primären Perfusionsstörung des gesamten linken Lungenflügels. Mit dem Verdacht auf ein malignes Geschehen veranlassten wir eine PET-CT, in welcher sich die Läsion der Pulmonalarterie stoffwechselaktiv darstellte. Eine unter endobronchialer Ultraschallkontrolle durchgeführte Punktion der Läsion ergab histologisch den Nachweis eines sarkomatoiden Tumors mit Amplifikation des MDM2-Gens. Wir stellten die Diagnose eines Intimasarkoms der linken Pulmonalarterie und führten den Patienten einer Pneumektomie zu.Die Intimasarkome der Pulmonalarterie sind selten und führen durch Wachstum und Thrombusneigung zur Stenose des Gefäßes. Die damit einhergehende klinische und echokardiografische Präsentation kann eine CTEPH imitieren und stellt somit eine wichtige Differenzialdiagnose zu dieser dar. 2015 wurden weniger als 300 Fallberichte beschrieben.Hinweise auf ein pulmonales Angiosarkom: Kontrastmittel aufnehmende, intraluminale Gewebsformation mit Dilatation der Pulmonalarterie und Infiltration der Gefäßwand, erhöhte Stoffwechselaktivität des Befundes in der FDG-PET CT, Größenprogredienz unter Antikoagulation, anamnestisch keine stattgehabte LAE, B-Symptome.Die Diagnosesicherung erfolgt durch Biopsie. Das mediane Überleben wird mit 1,5–17 Monaten beschrieben, welches mit therapeutischen Interventionen um einige Monate mit Symptomreduktion verlängert werden kann. Als therapeutischer Standard gilt die Resektion des Tumors mit ggf. Metastasenentfernung. Der Nutzen von Radio- und Chemotherapie ist Bestandteil aktueller Forschung. Eine Behandlung ist in erfahrenen Zentren anzustreben und es bedarf weiterer Forschung zur Verbesserung von Diagnostik und Therapie.

KW - Aged

KW - Diagnosis, Differential

KW - Hemangiosarcoma/complications

KW - Humans

KW - Hypertension, Pulmonary/diagnosis

KW - Positron Emission Tomography Computed Tomography

KW - Pulmonary Embolism/complications

KW - Sarcoma/complications

KW - Thromboembolism/complications

U2 - 10.1055/a-1883-8890

DO - 10.1055/a-1883-8890

M3 - SCORING: Zeitschriftenaufsatz

C2 - 36104018

VL - 76

SP - 633

EP - 638

JO - PNEUMOLOGIE

JF - PNEUMOLOGIE

SN - 0934-8387

IS - 9

ER -