Autoinflammation – Unterschiede bei Kindern und Erwachsenen
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Autoinflammation – Unterschiede bei Kindern und Erwachsenen. / Krusche, Martin; Kallinich, Tilmann.
In: Z RHEUMATOL, Vol. 81, No. 1, 02.2022, p. 45-54.Research output: SCORING: Contribution to journal › SCORING: Review article › Research
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RIS
TY - JOUR
T1 - Autoinflammation – Unterschiede bei Kindern und Erwachsenen
AU - Krusche, Martin
AU - Kallinich, Tilmann
N1 - © 2021. Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature.
PY - 2022/2
Y1 - 2022/2
N2 - Autoinflammatorische Erkrankungen präsentieren sich als multisystemische Entzündungen und werden häufig bereits im frühen Kindesalter manifest. Bei wenigen Erkrankungen, wie z. B. dem kürzlich beschriebenen VEXAS-Syndrom (Vakuolen, E1-Enzym, X‑chromosomal, autoinflammatorisch, somatisch) treten die ersten Krankheitssymptome dagegen ausschließlich im Erwachsenenalter auf. Dieser Beitrag beschreibt, inwiefern sich die phänotypische Ausprägung und Schwere einzelner autoinflammatorischer Erkrankungen in Abhängigkeit vom Lebensalter unterscheiden. Zudem werden altersabhängige Differenzen in der Ausbildung von vorliegenden Organschäden aufgezeigt. Neben den hereditären periodischen Fiebersyndromen werden auch das Krankheitsbild der Adenosindesaminase-2-Defizienz, die Interferonopathien, das PFAPA-Syndrom mit periodischem Fieber, aphthöser Stomatitis, Pharyngitis und zervikaler Adenitis sowie das VEXAS- und das Schnitzler-Syndrom beleuchtet.
AB - Autoinflammatorische Erkrankungen präsentieren sich als multisystemische Entzündungen und werden häufig bereits im frühen Kindesalter manifest. Bei wenigen Erkrankungen, wie z. B. dem kürzlich beschriebenen VEXAS-Syndrom (Vakuolen, E1-Enzym, X‑chromosomal, autoinflammatorisch, somatisch) treten die ersten Krankheitssymptome dagegen ausschließlich im Erwachsenenalter auf. Dieser Beitrag beschreibt, inwiefern sich die phänotypische Ausprägung und Schwere einzelner autoinflammatorischer Erkrankungen in Abhängigkeit vom Lebensalter unterscheiden. Zudem werden altersabhängige Differenzen in der Ausbildung von vorliegenden Organschäden aufgezeigt. Neben den hereditären periodischen Fiebersyndromen werden auch das Krankheitsbild der Adenosindesaminase-2-Defizienz, die Interferonopathien, das PFAPA-Syndrom mit periodischem Fieber, aphthöser Stomatitis, Pharyngitis und zervikaler Adenitis sowie das VEXAS- und das Schnitzler-Syndrom beleuchtet.
KW - Adenosine Deaminase/genetics
KW - Adult
KW - Child
KW - Child, Preschool
KW - Humans
KW - Intercellular Signaling Peptides and Proteins
KW - Lymphadenitis
KW - Pharyngitis
KW - Stomatitis, Aphthous
U2 - 10.1007/s00393-021-01115-y
DO - 10.1007/s00393-021-01115-y
M3 - SCORING: Review
C2 - 34762171
VL - 81
SP - 45
EP - 54
JO - Z RHEUMATOL
JF - Z RHEUMATOL
SN - 0340-1855
IS - 1
ER -