Immunglobulin-G4-assoziierte Erkrankung

Nachdem die Ig(Immunglobulin)G4-assoziierte Erkrankung („IgG4-related disease“ [IgG4-RD]) im Jahr 2001 erstmals vermeintlich voneinander unabhängige klinische Krankheitssymptome zu einer eigenständigen Krankheitsentität mit potenzieller Multiorganbeteiligung zusammenfasste, konnten experimentelle und klinische Studien erstaunliche Fortschritte beim Verständnis der entzündlich fibrosierenden Erkrankung erzielen. Pathophysiologisch scheint ein Zusammenspiel aus B‑Zellen, IgG4+-Plasmazellen, follikulären T‑Helferzellen, zytotoxischen CD4+-T-Zellen und M2-Makrophagen eine Entzündungsreaktion mit profibrotischem Zytokinmilieu zu induzieren, die Fibroblasten zur Sekretion extrazellulärer Matrixkomponenten stimuliert. Diese bindegewebigen Veränderungen spiegeln sich mikroskopisch in den charakteristischen Befunden einer storiformen Fibrose und obliterativen Phlebitis sowie makroskopisch in einer diffusen Organvergrößerung oder in tumorösem Wachstum wider. Makroskopisch und histologisch kann jedoch die Abgrenzung zu granulomatösen Erkrankungen, wie z. B. der ANCA(antineutrophile zytoplasmatische Antikörper)-assoziierten Vaskulitis (AAV) erschwert sein. Die Differenzierung wird weiter dadurch verkompliziert, dass ANCAs bei IgG4-RD gemessen werden können. Darüber hinaus können IgG4-Antikörper bei vielen Differenzialdiagnosen von granulomatösen Erkrankungen wie Infektionen, AAV, Sarkoidose oder Malignomen ebenfalls positiv sein. Diese Arbeit gibt einen Überblick über das mannigfaltige Erkrankungsbild der IgG4-RDs im Hinblick auf Pathophysiologie, Diagnostik und Therapie. Weiterhin wird ein Überblick über Differenzialdiagnosen insbesondere im Hinblick auf granulomatöse Erkrankungen gegeben.