Hämophagozytische Lymphohistiozytose und Makrophagenaktivierungssyndrom

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Hämophagozytische Lymphohistiozytose und Makrophagenaktivierungssyndrom : Eine multidisziplinäre Herausforderung. / Ruffer, Nikolas; Kosch, Ricardo; Weisel, Katja; Kötter, Ina; Krusche, Martin.

in: Z RHEUMATOL, Jahrgang 83, Nr. 5, 06.2024, S. 376-386.

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author = "Nikolas Ruffer and Ricardo Kosch and Katja Weisel and Ina K{\"o}tter and Martin Krusche",
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year = "2024",
month = jun,
doi = "10.1007/s00393-023-01472-w",
language = "Deutsch",
volume = "83",
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journal = "Z RHEUMATOL",
issn = "0340-1855",
publisher = "D. Steinkopff-Verlag",
number = "5",

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RIS

TY - JOUR

T1 - Hämophagozytische Lymphohistiozytose und Makrophagenaktivierungssyndrom

T2 - Eine multidisziplinäre Herausforderung

AU - Ruffer, Nikolas

AU - Kosch, Ricardo

AU - Weisel, Katja

AU - Kötter, Ina

AU - Krusche, Martin

N1 - © 2024. The Author(s), under exclusive licence to Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature.

PY - 2024/6

Y1 - 2024/6

N2 - Die hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist ein lebensbedrohliches hyperinflammatorisches Syndrom, das mit einer Hyperferritinämie, Zytopenien, disseminierter intravasaler Koagulopathie sowie Funktionsstörungen von Leber und zentralem Nervensystem einhergehen kann. Der Begriff Makrophagenaktivierungssyndrom wird vorwiegend für die „sekundäre HLH“ im Rahmen von Autoimmunerkrankungen (z. B. systemische juvenile idiopathische Arthritis) verwendet. Daneben können Malignome und angeborene Defekte des Immunsystems zur Entwicklung einer HLH prädisponieren. Infektionen (z. B. Epstein-Barr-Virus) stellen wiederum mögliche Auslöser einer akuten Episode dar. Aufgrund der unspezifischen Krankheitspräsentation empfiehlt sich eine systematische Evaluation der Organsysteme bei der klinischen und laboranalytischen Abklärung von hyperinflammatorischen Syndromen. In jedem Fall sollte die Behandlung durch ein multidisziplinäres Team mit rheumatologischer, hämatologisch-onkologischer, infektiologischer und intensivmedizinischer Expertise erfolgen. Die Primärtherapie der HLH besteht in der Regel aus Glukokortikoiden, bei rapider Zustandsverschlechterung können auch Anakinra (Interleukin-1-Blockade) und intravenöse Immunglobuline zum Einsatz kommen. Die Therapie der zugrunde liegenden Erkrankung sollte konsequent parallel durchgeführt werden, begleitet von einer antimikrobiellen Therapie.

AB - Die hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist ein lebensbedrohliches hyperinflammatorisches Syndrom, das mit einer Hyperferritinämie, Zytopenien, disseminierter intravasaler Koagulopathie sowie Funktionsstörungen von Leber und zentralem Nervensystem einhergehen kann. Der Begriff Makrophagenaktivierungssyndrom wird vorwiegend für die „sekundäre HLH“ im Rahmen von Autoimmunerkrankungen (z. B. systemische juvenile idiopathische Arthritis) verwendet. Daneben können Malignome und angeborene Defekte des Immunsystems zur Entwicklung einer HLH prädisponieren. Infektionen (z. B. Epstein-Barr-Virus) stellen wiederum mögliche Auslöser einer akuten Episode dar. Aufgrund der unspezifischen Krankheitspräsentation empfiehlt sich eine systematische Evaluation der Organsysteme bei der klinischen und laboranalytischen Abklärung von hyperinflammatorischen Syndromen. In jedem Fall sollte die Behandlung durch ein multidisziplinäres Team mit rheumatologischer, hämatologisch-onkologischer, infektiologischer und intensivmedizinischer Expertise erfolgen. Die Primärtherapie der HLH besteht in der Regel aus Glukokortikoiden, bei rapider Zustandsverschlechterung können auch Anakinra (Interleukin-1-Blockade) und intravenöse Immunglobuline zum Einsatz kommen. Die Therapie der zugrunde liegenden Erkrankung sollte konsequent parallel durchgeführt werden, begleitet von einer antimikrobiellen Therapie.

U2 - 10.1007/s00393-023-01472-w

DO - 10.1007/s00393-023-01472-w

M3 - SCORING: Review

C2 - 38267764

VL - 83

SP - 376

EP - 386

JO - Z RHEUMATOL

JF - Z RHEUMATOL

SN - 0340-1855

IS - 5

ER -