Autoinflammation – Unterschiede bei Kindern und Erwachsenen

Autoinflammatorische Erkrankungen präsentieren sich als multisystemische Entzündungen und werden häufig bereits im frühen Kindesalter manifest. Bei wenigen Erkrankungen, wie z. B. dem kürzlich beschriebenen VEXAS-Syndrom (Vakuolen, E1-Enzym, X‑chromosomal, autoinflammatorisch, somatisch) treten die ersten Krankheitssymptome dagegen ausschließlich im Erwachsenenalter auf. Dieser Beitrag beschreibt, inwiefern sich die phänotypische Ausprägung und Schwere einzelner autoinflammatorischer Erkrankungen in Abhängigkeit vom Lebensalter unterscheiden. Zudem werden altersabhängige Differenzen in der Ausbildung von vorliegenden Organschäden aufgezeigt. Neben den hereditären periodischen Fiebersyndromen werden auch das Krankheitsbild der Adenosindesaminase-2-Defizienz, die Interferonopathien, das PFAPA-Syndrom mit periodischem Fieber, aphthöser Stomatitis, Pharyngitis und zervikaler Adenitis sowie das VEXAS- und das Schnitzler-Syndrom beleuchtet.