Aplasia Cutis Congenita mit Fetus Papyraceus (ACC Typ 5) – eine Blickdiagnose
Standard
Aplasia Cutis Congenita mit Fetus Papyraceus (ACC Typ 5) – eine Blickdiagnose. / Aboutara, Mona; von der Wense, Axel; Fattouh, Miriam; Reinshagen, Konrad; Koenigs, Ingo.
in: KLIN PADIATR, Jahrgang 233, Nr. 2, 03.2021, S. 69-71.Publikationen: SCORING: Beitrag in Fachzeitschrift/Zeitung › SCORING: Zeitschriftenaufsatz › Forschung › Begutachtung
Harvard
APA
Vancouver
Bibtex
}
RIS
TY - JOUR
T1 - Aplasia Cutis Congenita mit Fetus Papyraceus (ACC Typ 5) – eine Blickdiagnose
AU - Aboutara, Mona
AU - von der Wense, Axel
AU - Fattouh, Miriam
AU - Reinshagen, Konrad
AU - Koenigs, Ingo
PY - 2021/3
Y1 - 2021/3
N2 - Die Aplasia cutis congenita (ACC) ist eine seltene Erkrankung, die im Rahmen der U1 diagnostiziert werden sollte. Klinisch imponieren lokal sehr begrenzte oder auch großflächige, disseminierte Hautdefekte, hervorgerufen durch eine Aplasie einzelner oder aller Hautschichten. Die Ausprägung der Befunde ist sehr variabel und erstreckt sich von oberflächlichen Erosionen bis hin zu tiefen Ulzerationen. Ein erster Fall wurde 1767 beschrieben (Cordon M. J méd chir pharmacie 1767; 26: 556–557) und 1986 erfolgte durch Frieden eine bis heute Anwendung findende Klassifizierung der sehr heterogenen Krankheitsausprägungen in neun Gruppen (Frieden IJ. J Am Acad Dermatol 1986; 14(4): 646–660). Als ACC Typ 5 klassifiziert wurde das Auftreten ausgeprägter, symmetrischer Aplasie-Areale im Bereich des Stamms oder der Gliedmaßen in Assoziation mit einem frühen intrauterinen Fruchttod eines Zwillings-Fetus, welcher bei der Geburt mumifiziert, im Sinne eines „Fetus papyraceus“ geborgen wird. Dieser Typ entsteht in der Regel sporadisch, andere Typen (insbesondere Adams-Oliver-Syndrom) zeigen einen autosomal-dominanten Erbgang, zunehmend werden verantwortliche Gene identifiziert (Maneros AG. J Invest Dermatol 2015; 135: 666−672).Wir berichten von einer konservativen Behandlung eines Patienten mit ACC Typ 5 im Altonaer Kinderkrankenhaus in Hamburg. Nach 3 Tagen stationären Aufenthalts erfolgte eine regelmäßige ambulante Betreuung.
AB - Die Aplasia cutis congenita (ACC) ist eine seltene Erkrankung, die im Rahmen der U1 diagnostiziert werden sollte. Klinisch imponieren lokal sehr begrenzte oder auch großflächige, disseminierte Hautdefekte, hervorgerufen durch eine Aplasie einzelner oder aller Hautschichten. Die Ausprägung der Befunde ist sehr variabel und erstreckt sich von oberflächlichen Erosionen bis hin zu tiefen Ulzerationen. Ein erster Fall wurde 1767 beschrieben (Cordon M. J méd chir pharmacie 1767; 26: 556–557) und 1986 erfolgte durch Frieden eine bis heute Anwendung findende Klassifizierung der sehr heterogenen Krankheitsausprägungen in neun Gruppen (Frieden IJ. J Am Acad Dermatol 1986; 14(4): 646–660). Als ACC Typ 5 klassifiziert wurde das Auftreten ausgeprägter, symmetrischer Aplasie-Areale im Bereich des Stamms oder der Gliedmaßen in Assoziation mit einem frühen intrauterinen Fruchttod eines Zwillings-Fetus, welcher bei der Geburt mumifiziert, im Sinne eines „Fetus papyraceus“ geborgen wird. Dieser Typ entsteht in der Regel sporadisch, andere Typen (insbesondere Adams-Oliver-Syndrom) zeigen einen autosomal-dominanten Erbgang, zunehmend werden verantwortliche Gene identifiziert (Maneros AG. J Invest Dermatol 2015; 135: 666−672).Wir berichten von einer konservativen Behandlung eines Patienten mit ACC Typ 5 im Altonaer Kinderkrankenhaus in Hamburg. Nach 3 Tagen stationären Aufenthalts erfolgte eine regelmäßige ambulante Betreuung.
U2 - 10.1055/a-1288-3832
DO - 10.1055/a-1288-3832
M3 - SCORING: Zeitschriftenaufsatz
C2 - 33339067
VL - 233
SP - 69
EP - 71
JO - KLIN PADIATR
JF - KLIN PADIATR
SN - 0300-8630
IS - 2
ER -
