LeiSe LebEr – Leitlinien für Seltene Lebererkrankungen – autoimmune und genetisch-cholestatische Lebererkrankungen von der Pädiatrie bis zum Erwachsenenalter

Lebererkrankungen zählen in Deutschland zu den häufigen Krankheiten und können meist gut therapiert werden. Es gibt jedoch auch seltene Krankheitsbilder, für die bislang keine Behandlungsleitlinien existieren. Die Diagnose dieser seltenen Lebererkrankungen wird aufgrund eines oft unspezifischen und symptomarmen klinischen Bildes zusätzlich erschwert – viele Patientinnen und Patienten erhalten erst nach einer langen ärztlichen Odyssee eine genaue Diagnose. Das Projekt LeiSe LebEr will dem entgegenwirken und bereits bestehende Behandlungsempfehlungen aktualisieren und auf das Niveau einer S3-Leitlinie anheben. Diese setzt u. a. systematische Literaturrecherchen und einen strukturierten Konsensprozess unter Beteiligung relevanter Fachgesellschaften voraus.

Insbesondere autoimmune Lebererkrankungen (AILE) sowie genetische Cholestasesyndrome (GCS) verursachen trotz ihres seltenen Auftretens aufgrund ihrer Schwere, ihres chronischen Verlaufs sowie einer oft lebenslang nötigen Therapie signifikante Kosten. Die Projektbeteiligten wollen deshalb Empfehlungen erarbeiten, welche Therapien auch unter gesundheitsökonomischen Aspekten für die verschiedenen Patientengruppen einzusetzen sind. Sie werden neue Therapieansätze evidenzbasiert diskutieren, um diese jeweils zeitnah nach ihrer Zulassung in die Empfehlungen aufnehmen zu können. Die Leitlinie ist als „Living Guideline“ geplant und soll kontinuierlich aktualisiert werden.

Besonderen Fokus werden die Forschenden auf die therapeutisch anspruchsvolle Zeit des Übergangs von der Kinder- in die Erwachsenenmedizin sowie auf die Schwangerschaft legen und die Einbindung von Patientenorganisationen berücksichtigen. Es sind Kurz- sowie Laienversionen der Leitlinie geplant, die sowohl in der Pädiatrie und der Allgemeinmedizin einsetzbar sind als auch unterschiedliche Patientengruppen und Lebensphasen ansprechen. Das Projekt wird für drei Jahre mit insgesamt ca. 522.000 Euro gefördert.

Die Leitlinie kann dazu beitragen, die Lebensqualität von Patientinnen und Patienten zu verbessern, die Leberfunktion zu erhalten und die Überlebenschancen Betroffener auch ohne Transplantation zu erhöhen.